再生障碍性贫血AA知识问答

再生障碍性贫血是怎样的一种疾病?再生障碍性贫血,简称再障(AA),俗称“软癌”。本文主要讲后天获得性再障,是由多种原因引起或不明原因的骨髓造血功能衰竭(骨髓衰竭)的一组综合病征,大量的临床和实验资料表明后天获得性再障是一种自身免疫性疾病。其特点为:(1)全血细胞减少而出现相应的临床症状,如白细胞减少则病人易感染,出现发热;红细胞减少而见心悸、气短、乏力、头晕;血小板减少则见出血情况。(2)骨髓增生低下,造血组织减少,非造血组织增多。(3)无肝脾淋巴结肿大。(4)常用的抗贫血药治疗无效。哪些因素可以引起再生障碍性贫血?多数再障病人发病原因不明,称为原发性或特发性再障(idiopathicaplasticanemia)。部分病人显然是由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用引起,称为继发性再障。继发性再障主要以药物、化学毒物苯及其衍生物、电离辐射以及病毒感染为多。其中药物引起的再障中,最常见的是氯霉素(合霉素),安乃近和保泰松等解热镇痛药、抗肿瘤药、磺胺药(如复方新诺明)以及万古霉素和伏立康唑等抗生素等等药物也可能引起再障,甚至青霉素也可偶尔导致再障,虽然是罕见的。石油、汽油、油漆、塑料、染发剂中所含有的苯,易在骨髓中蓄积,与再障发生关系明确。农药如、有机磷等亦可引起再障。各种电离辐射,如X线、γ射线、放射性核素达到一定剂量时均可导致再障。病毒性肝炎后期亦可发生再障,且往往比较严重。文献报道的原发性再障,虽指原因不明,实际上可能存在未被发现的致病因素。再生障碍性贫血有哪些临床表现?不同类型的再障临床表现有差别,急性型再障,又称为重型再障Ⅰ型。起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首发症状。可见广泛而严重的皮肤出血、牙龈出血、鼻出血、消化道出血、尿血、眼底出血,严重者可发生颅内出血。大多数病人可因感染而见持续性高热,其中以咽部感染、肺炎、肛周感染脓肿及由此导致的败血症为主。随着病程的进展,贫血进行性加重。此型病例病情严重,不经治疗死亡率高。再生障碍性贫血如何治疗?西医对再障的治疗主要有以下几个方面:①雄激素。②免疫抑制剂,如环孢素A、ATG(马ATG优于兔ATG)、大剂量甲强龙、大剂量丙球等。③改善微循环如-2等。④中医认为再障的发病与心、肝、脾、肾有关,尤以肾和造血的关系最密切,中药已证实有促进骨髓干细胞分化、提高机体免疫力的能力,因此,现已公认,应用中西医结合治疗,疗效明显提高,对急慢性再障的有效率达90%以上,痊愈率达60~70%。⑤异基因造血干细胞移植。AA经治疗以后,血小板恢复通常要慢于白细胞。再生障碍性贫血预后如何?急性再障在上世纪90年代以前,一年之内的死亡率几乎为%。医学科学的进展使绝大多数重再患者得以新生,只要坚持系统治疗,大多数患者均可治愈或基本治愈。当然,我们也应清醒地认识到,再障的治疗过程较为漫长,其间并发症较多,重再至少治疗3个月以上才会见效。做为医护人员,我们虽然充满了信心,但必须有患者家属的密切配合,只有医患双方很好配合、相互沟通、相互理解、共同努力,为了一个共同目标,最后才能达到胜利的彼岸,还你一个健康的亲人、美满的家庭。

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